早期治疗【足踝新知】先天性马蹄内翻足患儿家长教育指南(上海新华医院儿童骨科版) 2016-04-12 足踝康复 一、什么是先天性马蹄内翻足? 先天性马蹄内翻足是一种出生即有明确表现的足踝部畸形,主要包括踝关节跖屈(图 1A)、前足内收(图 1B)、后足内翻(图 1C)、高弓足(图 1D)四部分畸形成分。 二、先天性马蹄内翻足分为哪些类型? I)特发型:病因不明;II)体位型:柔软的、非固定性畸形;III)神经肌肉型:神经肌肉疾患相关的足踝畸形,如脊髓脊膜膨出或脊柱裂伴发马蹄内翻足畸形;IV)综合征型:伴随已知综合征出现的足踝畸形,如多关节挛缩伴发马蹄内翻足畸形。 三、 如何诊断先天性马蹄内翻足? 先天性马蹄内翻足的诊断大致可以分为两个阶段:I)产前诊断:最早可在妊娠 12-16 周即可通过三维或四维超声发现胎儿马蹄内翻足畸形的存在;II)出生后诊断:出生后通过临床检查可以明确诊断。 四、产前超声检查发现马蹄内翻足畸形存在应如何应对? 首先,马蹄内翻足的产前超声诊断的准确性并不是 100%,需要以出生后的诊断为准。也就是说,妊娠期间超声检查发现马蹄内翻足畸形,而出生后该畸形可能并不存在;妊娠期间检查没有发现马蹄内翻足,而出生后可能存在该畸形。其次,即使确实存在需要治疗的马蹄内翻足畸形,目前我们已经有明确的治疗方法和治疗程序,通过出生后的系统治疗可以取得很好的治疗结果。 五、马蹄内翻足需要治疗吗? 除体位型马蹄内翻足以外,其他三种类型的马蹄内翻足都需要治疗,避免出现残疾。 六、何时开始治疗? 按着目前的研究结果,先天性马蹄内翻足在出生后(一般在出生后 4-5 天)即可开始治疗。 七、采用何种方法治疗? 目前,对于新生儿马蹄内翻足几乎所有的骨科医师都认为,最初的治疗应该是非手术治疗。目前应用最为广泛的非手术治疗方法包括 Ponseti 方法和法国功能疗法(French Functional Method)。 八、哪种方法国内应用范围更广泛? Ponseti 方法由来自美国 Iowa 大学的 Ignacio Ponseti 教授发明,中国大陆自2005 年开始全面推广该方法。由于近期和远期随访获得非常好的治疗结果,过去几十年以来 Ponseti 方法在世界范围内得到较为广泛的接受,在许多国家和地区已经成为了治疗新生儿马蹄内翻足的首选方法。该方法概括起来即:早期连续手法和长腿管型石膏固定加经皮跟腱切断术矫正马蹄内翻足畸形,而后辅以双足间带有连杆的足外展支具维持获得的矫正并预防畸形复发。法国功能疗法由来自法国的 Henri Bensahel 教授在上世纪 70 年代提出,其治疗成功率和 Ponseti 方法接近。但是这种方法在欧洲应用较为广泛,在中国仅个别医疗机构有所应用,需要注意的是,该方法需要强化治疗阶段,且需要占据更多的医疗资源,同时也需要患儿家长的更多的参与和配合。从治疗方法的接受程度来看,目前中国大陆地区 Ponseti 方法应用更为广泛。 九、Ponseti 方法的治疗过程如何? 这是需要着重介绍的部分,共包括以下几个内容:I)手法和石膏:医生用拇指固定距骨头,抬高第一跖骨以纠正高弓畸形(图 2A&C&D&E); 然后继续固定距骨头并将旋后的前足外展(图 2B&F),在这个连贯的手法下,马蹄内翻足所有的畸形成分都会同时得到逐步矫正(图 3)。 在婴儿耐受的情况下,尽量将足外展,在适当用力的情况下保持该位置并进行长腿管型石膏固定。随着前足的外展,跟骨内翻的畸形会逐步得到纠正(图 2G&H)。一般通过 4~5 次手法矫形和膝关节屈曲位的长腿管型石膏固定,除足跖屈畸形以外的所有畸形成分均可完全矫正。石膏塑形技术在 Ponseti 方法中受到特别的强调,石膏塑型时要保持在矫正的位置,先进行远达足趾的膝以下石膏固定,然后再向上延伸至大腿根部(图4)。石膏要均匀平坦,石膏成型是动态的。石膏定型之前一直用手指做塑型的动作。每次手法矫形和石膏固定纠正一定程度的畸形,从每次固定的石膏外形可以看出足的畸形得到了逐步的矫正(图 5)。 随着畸形的矫正,足跖屈畸形得到逐渐改善,绝大多数情况下足跖屈畸形无法通过手法完全矫正,当外展的前足与胫骨在冠状面外旋达 70°左右的时,仍然存在残留的足跖屈畸形,此时正是进行经皮跟腱切断手术纠正跖屈畸形的指征。经皮跟腱切断手术后,马蹄内翻足所有畸形成分均已得到矫正。为使跟腱获得良好愈合并保持在合适的长度、减少疤痕组织,需要进行最后一次持续三周的长腿管型石膏固定。大多数先天性马蹄内翻足可通过 4-5 次手法矫形及石膏固定得以矫正,但根据目前的临床实际有超过90%的病例需要经皮跟腱切断的操作;II)支具:拆除最后一次石膏后,佩戴有连杆的足外展支具维持最后一次石膏后获得的矫形是 Ponseti 方法预防畸形复发的措施,也是目前唯一有效的方法(图 6)。 支具佩戴方案:最初三个月应昼夜佩戴支具(每日不得少于 23 小时),之后支具佩戴时间可缩短至夜间 12 小时,白天 2~4 小时,每天合计佩戴 14~16 小时,这样一直持续至患儿 3~4 岁。切记:Ponseti 方法所采用的支具是为了维持获得的矫形并预防复发,而不是用以矫正畸形;III)复发:无论采用什么方法治疗,马蹄内翻足都有着顽固的复发倾向。采用 Ponseti 方法治疗后,不能按着医生的要求佩戴足外展支具或无法达到要求的佩戴时间,是马蹄内翻足畸形复发的最根本原因。马蹄内翻足任何一部分畸形成分再次出现即为马蹄内翻足畸形复发。如果患儿不能按照要求佩戴支具,应需要经常就诊复查,或者家长怀疑患儿足部外形有异常,也应立即就诊。对于畸形复发的治疗,按着 Ponseti 方法的要求:再次采用同样的手法矫形和石膏固定方法治疗,如果踝关节背屈受限则需要再次进行经皮跟腱切断;对于超过 2 岁的复发性马蹄内翻足,在手法矫形和石膏固定治疗纠正了固定性畸形的基础上,如果存在患儿行走步态摇摆相出现前足动态旋后的表现,则需要进行胫前肌转移术(Tibialis Anterior Tendon Transfer,TATT)将胫骨前肌转移至第三楔状骨建立肌力平衡,以预防畸形复发,通常需要进行胫前肌转移手术的患儿比例不超过 10%。 十、在采用 Ponseti 方法治疗的各个阶段,为确保治疗顺利进行,家长需要注意哪些事项? (以下是需要着重强调的问题)Ponseti 方法治疗过程不仅需要医生严格按照方法要求操作,也需要家长的积极有效配合:I)手法和石膏:这个过程在医院门诊的石膏室由医生操作完成。对新生儿来说,在每次手法矫形和石膏固定前的3 个小时内,一般建议不要对患儿进行喂哺,而是在医生开始治疗前准备好奶瓶(一侧足大约需要准备 1 瓶奶),开始手法治疗时即开始喂奶,这样可以保证患儿在治疗过程中保持安静,有利于治疗有效开展;II)支具(这个阶段极为关键):支具佩戴预防畸形复发的阶段通常由医生指导支具佩戴方法和佩戴时间,但是这个阶段的患儿是在家长的看护下完成支具佩戴的,所以家长一定要认识到良好的支具佩戴对于畸形复发预防的重要作用,一定要完全按照医生的要求佩戴好支具,这是治疗成功的关键;III)复发:不能按着医生的要求佩戴足外展支具或无法达到要求的佩戴时间,是 Ponseti 方法治疗后马蹄内翻足畸形复发的最根本原因。马蹄内翻足任何一部分畸形成分再次出现即为马蹄内翻足畸形复发,如果患儿不能按照要求很好的佩戴支具,应需要经常就诊复查,或者家长怀疑患儿足部外形异常也应立即就诊。 十一、应该选择何种足外展支具? 不论何种品牌和生产厂家的足外展支具,在单侧马蹄足的情况下,只要能够维持患侧足外展 60-70 度,健侧足 30-40 度;在双侧马蹄足的情况下,双侧足均外展 70 度。支具的横杆与肩同宽,且横杆应凸面向外弯曲 5-10 度,以使足固定在背屈位就可以发挥维持矫形、预防复发的作用(图 7)。 十二、国内有哪些医院开展新生儿马蹄内翻足 Ponseti 方法治疗? 以下是部分国内开展 Ponseti 方法治疗马蹄内翻足的医院及 Ponseti 国际协会(Ponseti International Association,PIA)派出讲师组织开展过培训的医疗机构:上海交通大学医学院附属新华医院,北京积水潭医院,北京儿童医院,天津骨科医院,第四军医大学西京医院骨科,复旦大学附属儿科医院,上海儿童医学中心,华中科技大学协和医院,广州南方医科大学第三附属医院,山东省立医院,山东大学齐鲁儿童医院,苏州大学附属儿童医院,郑州儿童医院,重庆医科大学附属儿童医院,湖南省儿童医院,江西省儿童医院,哈尔滨市第五医院,桂林市人民医院,青海省妇幼保健医院,广州市妇女儿童医疗中心,宁夏银川国龙医院,江苏宿迁市中医院,泸州医学院附属中医医院。 十三、对于大龄、延误治疗的马蹄内翻足患儿以及畸形特别僵硬的神经肌肉型或综合征型类型的马蹄内翻足患儿,需要采用什么方法治疗? 对于这类马蹄内翻足病例,仍然可以首先尝试 Ponseti 方法治疗。如果在长时间治疗后效果不明显再转而尝试其它方法治疗,比如采用 Ilizarov 外固定技术的四维相矫形治疗。我们建议,尽量减少广泛软组织松解矫正畸形的手术治疗,尤其是那些进行关节内操作的手术治疗。 十四、对于不规范的手法按摩治疗后或者广泛的软组织松解手术治疗后畸形复发或残留畸形的僵硬性马蹄内翻足患儿该如何治疗? 对于这类马蹄内翻足病例,仍然可以首先尝试 Ponseti 方法治疗。如果在长时间治疗后效果不明显再转而尝试其它方法治疗,比如采用 Ilizarov 外固定技术的四维相矫形治疗。 十五、新生儿期即采用 Ponseti 方法治疗能达到怎样的效果? 新生儿期即开始采用系统的 Ponseti 方法治疗,支具佩戴依从性好,未经过复发的患儿,可以获得能踏平、功能良好、无痛且具有良好的活动度、不需要佩戴矫形鞋的足。 十六、新生儿期即采用 Ponseti 方法治疗,但由于支具佩戴依从性差而出现畸形复发的患儿,还有希望获得好的治疗结果吗? 采用 Ponseti 方法治疗马蹄内翻足,即使经历过畸形复发,再次采用该方法系统治疗后,从单纯的治疗角度讲,依然可以获得良好的治疗结果,但毕竟增加了治疗周期,增加了患者个人、家庭和社会的负担。 撰文: 赵 黎、赵大航(上海交通大学医学院附属新华医院儿童骨科) 师 慧(中国马蹄内翻足患儿家长代表)
转自上海新华医院赵黎主任先天性马蹄内翻足是常见的出生缺陷和儿童骨与关节的常见畸形,是造成儿童及成人时期骨与关节功能残疾的常见原因之一。我们在临床实践中,经常听到这样的问题:马蹄内翻足能治疗吗?用什么方法治疗效果好?手术治疗还是非手术治疗, 这即便是在医学同行中也是引起争议的问题。在回答这些问题之前,我们需要明确,什么是先天性马蹄内翻足? 1,什么是先天性马蹄内翻足? 马蹄内翻足是足踝部的畸形, 其外观可见的畸形表现包括足踝关节呈跖屈畸形, 后足内翻, 中足和前足呈内收、内翻和跖屈位。我们所说的先天性马蹄内翻足,是指目前病因尚不清楚,仅有马蹄内翻足畸形而不伴有其它畸形,不包括那些已知病因及作为综合征一部分的马蹄内翻足畸形病例,也被称为特发性马蹄内翻足。马蹄内翻足不是胚胎畸形,正常足发育成马蹄内翻足发生在孕期的第4~6个月期间,超声检查很少见到16周以前的胎儿有马蹄内翻足畸形,因此马蹄内翻足是发育性畸形。马蹄内翻足的病理改变与骨结构和软组织结构的异常都有关系,由于其外观畸形,马蹄内翻足一出生就可以被发现,诊断上一般没有困难, 但需要与脊柱裂、多关节挛缩症和姿势性马蹄内翻足等相鉴别。既然马蹄内翻足能够及早发现,那么接下来的问题是,马蹄内翻足能治疗吗?用什么方法治疗效果好? 2, 先天性马蹄内翻足能治疗吗? 我们在门诊上,曾经遇到这样的病例,一对夫妇刚刚得到自己的宝宝,非常高兴,但令他们沮丧的是,孩子的双足是“歪歪脚”(即马蹄内翻足),邻居和亲戚都认为这是“不治之症”,他们甚至决定抛弃这个孩子。我们也曾经遇到很多这样的病例,家长发现自己的孩子患有马蹄内翻足,就到当地医生那里求治,基层医疗单位的医生建议他们到大医院治疗,而到大医院就诊时,医生告诉他们,等孩子2-3岁以后手术治疗。 医学界对于先天性马蹄内翻足,曾经广泛推崇手术治疗方法。由于治疗时间太晚,手术创伤较大,足部组织损伤较大,往往造成关节僵硬、行走性疼痛、足外翻、骨性关节炎和距骨坏死等,综合疗效评估不尽如人意,远期的功能结果多存在很多问题,影响足踝部的活动和患者的生活质量。通过大量的研究,近年来大多数学者已在下列问题上达成共识:先天性马蹄内翻足如能早期适当处理,大多可获得较好的畸形矫治;如不治疗,则将终生残疾,影响生活和工作。先天性马蹄内翻足的最初治疗应该是非手术治疗,新生儿时期是治疗先天性马蹄内翻足的最佳时机。 由美国Iowa大学的Ponseti教授和他的同事们共同研发的先天性马蹄内翻足Ponseti治疗法,经过数十年的随访研究,以远期功能效果好,得到世界多个国家医学同行的广泛认同,成为世界卫生组织(WHO)推荐的治疗先天性马蹄内翻足的简单、经济和有效的方法。Ponseti方法通过轻柔的手法操作,马蹄足的所有畸形可同时得到矫正,其主要包括早期连续石膏矫形加经皮跟腱切断术(创伤非常小)以及辅以足外展矫形支具佩带。患儿在出生后数天即可开始治疗,采用Ponseti法,马蹄内翻足治疗成功率超过90%,甚至能实现完全正常的足的功能目标。因此,我们现今对于先天性马蹄内翻足的治疗提倡“早发现﹑ 早治疗, 多动手﹑少动刀”。 3, 先天性马蹄内翻足及相关的公共卫生问题。 据世界卫生组织(WHO)有关资料显示,全球每年有近20万的新生儿患有马蹄内翻足,其中80%在亚洲等发展中国家。我们知道,中国是最大的发展中国家,也是出生缺陷的高发国家之一。由于先天性马蹄内翻足给个人﹑家庭和社会所带来的影响,使得我们必须从公共卫生角度去思考这一常见骨与关节问题的预防﹑诊断和治疗。研发简单﹑经济和有效的治疗方法,是我们努力的方向。使得这一常见问题不仅能够在大医院得到处理,而且基层医疗机构的医务人员也能够开展相应的治疗,取得好的治疗结果,从而在真正意义上实现“早发现﹑早治疗”的目标,使得大多数患者家庭,特别是偏远地区和贫穷家庭受益。研发简单﹑经济和有效的治疗方法,是合理应用公共医疗资源的重要途径。 4, 中国的“健步行动”计划—预防晚期或未经治疗的先天性马蹄内翻足的发生。 由于患者方面甚至医务人员方面对马蹄内翻足治疗理念认识方面的限制,目前我国在先天性马蹄内翻足治疗上主要存在的问题是,未经治疗(被忽视或者因经济原因延迟就医)的先天性马蹄内翻足,以及经手术治疗的先天性马蹄内翻足畸形复发或者产生新的畸形。两者的主要表现是,畸形僵硬,骨与关节病理改变明显,治疗难度大,功能结果差,患者生活质量受到很大影响。目前我们尚不能从出生环节防止马蹄内翻足的发生,然而我们可以通过早期发现和早期有效的治疗,阻断延误或晚期病例发生的途径。过去十余年中,上海新华医院等国内数家医疗机构,开展了采用Ponseti方法早期治疗先天性马蹄内翻足,取得了令人鼓舞的结果。同时,在Ponseti国际协会(PIA)、全球HELP组织、北美儿骨科学会(POSNA)、慈善基金会等国际组织以及中国骨科医师协会(CAOS)、中国残疾人康复协会(CARD)肢体残疾康复专业委员会、中华医学会小儿外科分会、上海市康复医学会、中华骨科网等国内组织机构的支持下,特别是热心于该项目的医学同行的积极参与,我们开展了主题为“健步行动”的计划。“健步行动”计划包括以下内容:1、通过各种途径的宣传,提高政府和社会对马蹄内翻足给社会、家庭和个人造成负担的认识;2、让人们知道,通过及早发现和合适的方法,先天性马蹄内翻足能够得到有效的治疗,取得良好的功能结果,从而减少未经或延误治疗的病例数量,改善中国儿童骨与关节的健康;3、资助贫困家庭的马蹄内翻足患者,举办专题培训课程,使专业医务人员特别是基层医疗机构的医务人员能够掌握Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足。我们已连续十年(2005-2015)在国内多个省市和自治区,举办Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足专题学习班,参加学习班的同行对Ponseti方法表现出极大的热情,使我们有理由相信,以倡导“早发现、早治疗,多动手、少动刀”为主旨的“健步行动”计划一定能让更多患儿迈着健康的步伐走进新生活。2015年,中国骨科医师协会和Ponseti国际协会建立起合作伙伴项目,强化推进马蹄内翻足Ponseti治疗方法专业医师培训,特别是推进导师项目(Mentorship Program)的建设,期待到2025年,在中国实现所有的马蹄足患儿在出生后得到尽早的、由经过CAOS-PIA合作项目良好培训的专业医务人员实施的治疗,消除延误治疗的病例,并确保经过治疗的病例得到良好的远期结果。